Las enfermedades autoinmunes son condiciones complicadas. En esta serie, analizamos las enfermedades autoinmunes más comunmente buscadas en la red: hepatitits, encefalitis y enfermedad tiroidea autoinmunes. Explicaremos los puntos clave para comprender cada una de ellas en un lenguage sencillo y comprensible. Este artículo lo dedicamos a la hepatitis autoinmune.
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¿Qué es una Enfermedad Autoinmune?
El sistema inmunológico es la defensa de tu cuerpo ante virus e infecciones. Cuando estos “invasores” llamados patógenos son detectados, varias respuestas inmunológicas entran en acción para identificarlos y destruirlos. El objetivo final, es, por supuesto, mantenerte sano.
Una de las armas con las que el sistema inmunológico lucha contra estos patógenos son los anticuerpos. Cuando una persona sufre de una enfermedad autoinmune, además de los anticuerpos, él o ella produce autoanticuerpos. En lugar de combatir patógenos, éstos atacan a tu cuerpo directamente. El tejido específico y la forma en que lo dañan son distintos en cada enfermedad autoinmune.
En el caso de la artritis reumatoide, por ejemplo, el sistema inmunológico ataca a las articulaciones, causando dolor e inflamación.
Los motivos por los cuales el sistema inmunológico ataca al cuerpo aún no son del todo comprendidos por la comunidad científicas. Aparentemente, existe un factor genético, de tal manera que las personas cuyo historial familiar refleja enfermedades autoimunes tienen mayores posibilidades de sufrirlas ellos mismos.
En 2014, por ejemplo, un grupo de investigadores encontró una conexión entre la mutación de un gen llamado ADAR1 y ciertas enfermedades autoinmunes como el lupus y la enfermedad de la neurona motora. Sin embargo, no es posible determinar con absoluta certeza si una persona con predisposición genética desarrollará la enfermedad o no.
Por otro lado, se cree que las infecciones juegan un papel importante en el surgimiento y desarrollo de las enfermedades autoinmunes. Quizá, el ejemplo más adecuado de estos casos, es el de la esclerosis múltiple (EM). Esta es una enfermedad en la que el sistema inmunológico ataca la substancia lipídica (mielina) que recubre las fibras del sistema nervioso central (SNC).
Algunos virus, como el herpes humano 6 (HHV6) y el virus Epstein-Barr (EBV) han sido previamente relacionados con la EM. Sin embargo, la mayoría de las personas se encuentra expuesta al EBV en algún punto de su vida sin presentar síntomas.
Aún así, el EBV también se relaciona con otra enfermedad llamada mononucleosis infecciosa (en algunos países de habla española se le conoce como “la enfermedad del beso”). Esto resulta relevante porque los individuos que sufren de mononucleosis infeccionsa parecen correr un mayor riesgo de desarrollar EM.
En cualquier caso, la correlación entre ciertas infecciones y el padecimiento de enfermedades autoinmunes no cuenta con pruebas suficientes en la comunidad científica para ser considerada una regla. Por ahora, la mayoría de los tratamientos disponibles para estas condiciones están diseñados para controlas las respuestas del sistema y reducir la inflamación asociada a ellas.
¿Qué es la encefalitis autoinmune?
La etimología de esta palabra combina el griego enkephalos (cerebro) y el sufijo itis (inflamación). Por lo tanto, es posible deducir que el término refiere inflamación en el cerebro. Sin embargo, existen varias formas de encefalitis y es por ello que escoger el tratamiento adecuado puede ser ocmplicado.
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La forma más común de encefalitis es aquella causada por el virus hepers simple (tipo 1 y tipo 2). Otros virus, como el sarampión, las paperas y la rubeola pueden también desencadenar la encefalitis. Además, ésta puede ser causada por contacto con ciertos animales como los mosquitos, las garrapatas; y en el caso de la encefalitis rábica, por una moderdura de un mamífero infectado.
A pesar de que la encefalitis autoinmune se encuentra en la literatura médica desde hace varias décadas, no fue sino hasta el 2007 que el primer anticuerpo específico ligado a la condición fue identificado. Dicho descubrimiento ocurrió mientras el Dr. Josep Dalmua describía el anti-NMDA receptor de encefalitis.
La misma forma de encefalitis que el Dr. Daulma se dedicó a investigar es la parte principal del relato de Susana Cahalan, Mi cerebro en llamas: Un mes de locura. El libro de la señorita Cahalan se unió eventualmente a la lista de recomendaciones literarias del periódico The New York times en el mismo año.
Si no has leído el libro, éste cuenta la historia autobiográfica de una periodista de 24 años que un día despierta en el hospital sin memoria de lo ocurrido en un mes. Durante ese periodo, Susana sufre síntomas que incluyen episodios de paranoia, violencia y alucinaciones.
En primera instancia, ella fue diagnosticada con un trastorno esquizofrénico afectivo. Esto quiere decir que el personal médico consideraba que Susana sufría tanto de esquizofrenia como de un desorden afectivo (ansiedad o depresión). Finalmente, la señorita Cahalan fue adecuadamente diagnosticada con encefalitis del receptor anti-NMDA.
El libro finaliza con la recuperación de la periodista, quien debió someterse a una biopsia y al tratamiento correspondiente para su condición. Pero el final positivo para la historia de Susana Cahalan no es del todo estándar. De acuerdo al Dr. Souhel Najjar, quien fue el médico tratante de la periodista, al rededor de un 90% de los pacientes que padecen esta condición desde antes de 2009 fueron incorrectamente diagnosticados con algún trastorno psiquiátrico como esquizofrenia, bipolaridad, TOC o depresión.
Una conducta anormal es un síntoma característico de la encefalitis del receptor anti-NMDA. Esta forma de encefalitis autoinmune ocurre principalmente en mujeres menores a 45 años de edad que además suelen padecer (en un 50% de los casos) un teratoma ovárico (tumor formado de distintos tipos de tejido que se localiza en los ovarios).
No obstante, la encefalitis autoinmune es considerada una condición sumamente rara. Entre 2006 y 2015, se reporta que tuvo una incidencia de 1.2 personas por cada 100,000. Es por ello que apenas en 2016 se determinó el primer criterio de diagnóstico aceptado por la comunidad científica.
A pesar de los reportes que indican una baja incidencia de encefalitis autoinmune en la población mundial, los investigadores aseguran que el criterio diagnóstico y una mayor atención a los posibles diagnósticos erróneos probarán pronto que los números mienten.
Algunos Datos sobre la Encefalitis Autoinmune:
Los síntomas de la Encefalitis Autoinmune
Una de las rayones que hace que la encefalitis autoinmune sea tan difícil de diagnosticar es el altísimo rango de síntomas que incluye. Algunos de los más comunes son los siguientes:
- Dificultades cognitivas
- Memoria reducida
- Convulsiones
- Movimientos involuntarios
- Reducción de habilidades del habla
- Cambios conductuales
- Falta de inhibición
- Alucinaciones
- Pensamientos paranóicos
- Ansiedad severa
- Insomnio severo o desórdenes del sueño
- Decremento de consciencia (incluyendo catatonia, coma o falta de respuesta a estímulos)
- Debilidad o cosquilleos en el cuerpo
- Problemas de equilibrio
- Cambios en la visión
Tratamiento de la Encefalitis Autoinmune:
De acuerdo a la Alianza de Encefalitis Autoinmune, hay cuatro tipos de tratamiento de primera línea:
- Extracción del teratoma (en caso de que exista), dado que esta podría ser una causa de la respuesta autoinmune
- Esteroides para reducir la inflamación y la respuesta inmunológica
- Plasmaféresis (intercambio de plasma sanguíneo para retirar los anticuerpos dañinos del cuerpo)
- Inmunoglobulina intravenosa (IVIG), cuyas funciones incluyen el incremento en los anticuerpos retirados, la inhibición de la unión a anticuerpos dañinos y el decremento en la inflamación & la respuesta inmunológica.
Uno o más de estos tratamientos pueden ser utilizados en combinación. En caso de que ninguno resulte efectivo, el profesional de la salud procederá al tratamiento de segunda línea. Este consta prioritariamente de drogas inmunosupresoras.
Pronóstico de Vida para los Pacientes con Encefalitis Autoinmune
Considerando que la encefalitis autoinmune es una enfermedad relativamente “nueva”, no hay una gran cantidad de información en la literatura respecto al pronóstico para el paciente. Quizá uno de los estudios más significativos fue publicado en 2013.
En esta investigación, de 557 pacientes con encefalitis autoinmune, un poco más de la mitad respondió favorablemente a los tratamientos de primera línea y su condición mejoró en cuestión de semanas. Para aquellos que no respondieron favorablemente a la primera línea de tratamiento, la segunda línea fue efectiva. Al final, el 81% de los pacientes tuvieron buenos resultados después de dos años.
De los pacientes restantes, 45 (12%) tuvo una recaída, cuyos síntomas fueron considerablemente menos severos en comparasión al primer episodio. Dado que 30 pacientes fallecieron, puede considerarse que el pronóstico de vida a dos años para pacientes con encefalitis autoinmune es aproximadamente un 95%.
Es importante notar que este estudio sólo consideró a pacientes con encefalitis autoinmune del receptor auto-NMDA. Un volúmen de información mucho mayor tardará varios años en emerger. Pero seguramente aportará esperanzas a los pacientes con distintas formas de encefalitis autoinmune.
Aún no queda claro porqué el sistema inmunológico ataca las células sanas. Las enfermedades autoinmunes continúan siendo un misterio. Sin embargo, la comunidad científica parece estar de acuerdo en que el reto más grande es la detección temprana.
En lo que respecta a la encefalitis autoinmune, es claro que el diagnóstico oportuno no es posible aún para la mayoría de los pacientes. Es por ello que la educación de la población es de vital importancia. El accesso a la información y la responsabilidad de adquirirla no deben competer únicamente a los familiares de pacientes con encefalitis autoinmune sino a la audiencia en general. Esfuerzos como el de la periodista Susana Cahalan que cuentan la historia de la encefalitis autoinmune y educan a la población son el pilar necesario para vencer esta enfermedad.
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