La Esclerosis Múltiple (EM), es una enfermedad que varía enormemente de persona a persona. Para clasificar sus distintas formas, es necesario tomar en cuenta los síntomas, las recaídas, las remisiones y el progreso de cada caso. Sin embargo, la línea entre los distintos tipos de EM no suele ser muy clara. Entender las diferencias fundamentales es útil para cualquiera, ya sea que padezcas EM, conozcas a alguien que lo hace o simplemente quieres informarte acerca de una enfermedad que afecta a más de 2 millones de personas en el mundo.
¿Qué es la Esclerosis Múltiple?
Antes de hablar de los distintos tipos de esclerosis múltiple y sus diferencias, hay algunas similitudes entre ellos que merece la pena saber.
La esclerosis multiple es una enfermedad autoinmune, de tal forma que el sistema inmunológico ataca las células sanas en el cuerpo de forma anormal.
El tipo de células que se ve afectado, varía según la enfermedad en cuestión. En el caso de la psoriasis, por ejemplo, es en la piel, mientras que la artritis reumatoide ataca las células en las articulaciones.
En los pacientes con EM, el sistema inmunológico ataca la mielina. La mielina es una sustancia grasosa que forma cubieras protectoras al rededor de las fibras (axones) del Sistema Nervioso Central (SNC) que ayudan a comuicar impulsos eléctricos entre las células. Es por ello, que la EM es clasificaca como una enfermedad desmielinizante.
Dado que el SNC controla bastantes de nuestras funciones tanto voluntarias como involuntarias, los síntomas de la EM son extremadamente variables e impredecibles. Aún así, algunos de los más comunes incluyen:
- Problemas de visión: La neuritis óptica es el primer síntoma de EM experimentado en un 15% a 20% de las personas; pocentaje bastante alto dado a la inconsistencia de la mayoría de los síntomas. La neuritis óptica puede resultar en la pérdida o reducción temporales de la visión incluyendo síntomas adicionales tales como: dolor, daño a la visión periférica o una sensación de parpadeo
- Entumecimiento y hormigueo: Otro de los síntomas que suele ocurrir en etapas tempranas, es la sensación de hormigueo o entumecimiento en el rostro, brazos y piernas. Estos son los llamados “síntomas sensoriales” que también pueden incluir una sensación de quemadura o el “abrazo” de la EM, que es una sensación de opresión en el pecho o abdomen. Además, los síntomas sensoriales pueden llegar a ser bastante incómodos y hasta dolorosos.
- Fatiga, debilidad muscular y espasmos: Quizá estos sean unos de los síntomas de EM más conocidos. Dado que los síntomas musculares suelen tener como resultado fatiga o debilidad, normalmente conllevan la reducción de la actividad física del paciente, lo que a su vez exacerba el resto de los síntomas y hace que incluso los músculos no afectados se debiliten.
- Equilibrio y coordinación: Además de los síntomas relacionados con la fatiga muscular, la EM puede también afectar el equilibrio y la coordinación del paciente.
- Problemas urinarios: Síntomas relacionados con la vejiga y los intestinos son extremadamente comunes, ya que afectan a un 80% de los pacientes con EM. Entre ellos se encuentran la necesidad frecuente de orinar, incontinencia y la incapacidad de vaciar la vejiga y los intestinos.
- Deterioro de la capacidad cognitiva: La EM puede afectar cualquier parte del cerebro. Es por ello que ciertas funciones cognitivas como la memoria, la concentración, el razonamiento y la capacidad resolutiva pueden verse afectadas. Además, la EM puede causar “mente espesa” o “neblina mental”, que es la incapacidad de pensar claramente.
La clasificación de los distintos tipos de Esclerosis Múltiple es un proceso de constantes cambios debido a su naturaleza variable y a que nuestros conocimientos van aumentando con el tiempo. La última clasificación, publicada por la Sociedad Nacional de Esclerosis Múltiple (NMSS por sus siglas en inglés) en 2013, es la siguiente:
- Síndrome Clínico Aislado (SCA o CIS en inglés)
- EM Remitente Recurrente (EMRR o RRMS en inglés)
- EM Secundaria Progresiva (EMSP o SPMS en inglés)
- EM Primaria Progresiva (EMPP o PPMS en inglés)
Síndrome Clínico Aislado (SCA):
Puntos clave:
- En resumen: Un episodio aislado que dure al menos 24 horas e incluya síntomas asociados a la EM.
- Frecuencia con que se presenta: 60%-80% de quienes lo padecen son posteriormente diagnosticados con EM.
- Edad típica de diagnóstico: Entre 20 y 40 años de edad.
Curiosamente, la primera forma de esclerosis múltiple mencionada por la NMSS, no es EM como tal, sino un potencial precursor.
El Síndrome Clínico Aislado o SCA es un episodio que se presenta una sola vez. En cuanto un nuevo episodio se presenta, el diagnóstico cambia de inmediato a esclerosis múltiple, sin importar si el primer episodio se presentó dias, semanas, meses o años antes.
Dicho episodio se define como la presencia de uno o más síntomas de los mencionados anteriormente que persiste por al menos 24 horas. Igual que la EM, el SCA es causado por la inflamación o desmielinización en las neuronas del Sistema Nervioso Central.
Para determinar la probabilidad de que cada caso de SCA resulte en un diagnóstico de EM, es necesario llevar a cabo una resonancia magnética (MRI). Los resultados obtenidos en la resonancia determinarán cuál es el tratamiento necesario.
De acuerdo a la NMSS, en caso de encontrarse lesiones de desmielinización en el cerebro o en la médula espinal, se considerará que el paciente está en alto riesgo de desarrollar EM. Un estimado de 60% a 80% de quienes sufren un SCA experimentan un segundo episodio en los años subsecuentes, siendo así diagnosticados con EM.
Si dichas lesiones son ausentes, se considera que el riesgo de desarrollar EM en el futuro es muy bajo. Sin embargo, de estos casos, un 20% experimenta un segundo episodio.
De acuerdo a una serie de investigaciones realizadas en Suecia, un 18% de quienes sufrieron de un SCA entre 1950 y 1964 no experimentaron ningún otro síntoma en los siguientes 25 años. El número de sujetos considerados en este estudio es 246.
Adicionalmente, uno de los datos más relevantes de dicha investigación es que el pronóstico parece ser más alentador para aquellos que sufrieron de neuritis óptica durante el episodio de SCA. En estos casos, un tercio de los pacientes no sufrió ningún otro síntoma en años posteriores. Los sujetos que reportaron otro tipo de afecciones ópticas también parecen tener un mejor pronóstico.
De acuerdo a los síntomas e información obtenida en la resonancia magnética, la probabilidad de que quien ha sufrido un episodio aislado sea diagnosticado con EM varía. Aún así, en caso de que la EM sea confirmada, existen otras tres formas en que ésta se presenta. La única relacionada directamente con el Síndrome Clínico Aislado es la EM remitente recurrente (EMRR).
EM Remitente Recurrente (EMRR)
Puntos clave:
- En resumen: Episodios sintomáticos seguidos de periodos asintomáticos (periodos de remisión).
- Frecuencia con que se presenta: Entre 80% y 85% de los diagnósticos de EM pertenecen a este grupo.
- Edad típica de diagnóstico: Entre 20 y 40 años de edad.
Cuatro de cada cinco pacientes diagnosticados con EM experimentan su forma remitente recurrente (EMRR), con síntomas que se presentan por primera vez entre los 20 y 30 años de edad.
Dado que esta forma de EM es intermitente, aquellos que experimentan un episodio sintomático aislado en forma de un SCA son diagnosticados con este tipo de EM una vez que un segundo episodio se presenta. Dicho episodio debe durar al menos 24 horas y otras explicaciones como estrés o calor excesivo deben ser descartadas. Estos episodios pueden durar días, semanas o hasta meses; aunque esta última opción no es tan común.
Como en otros aspectos relacionados con la EM, la severidad y frecuencia de los episodios sintomáticos varía enormemente entre un caso y otro. De acuerdo a un estudio británico, el tiempo estimado entre dichos episodios es de dos años en promedio. Aún así, algunos pacientes pueden experimentar varios episodios sintomáticos en el mismo año, mientras que otros no experimentan ninguno hasta dentro de varios años o incluso fallecen.
Echa un vistazo a ésta historia acerca de la EM en el blog de MyTherapy:
- Viajando con EM: Viajando con EM: Mi nueva vida en Bali - Parte 2
- Viajando con EM: Mi nueva vida en Bali - Parte 2
Al periodo asintomático entre cada episodio se le llama remisión. En algunos casos, particularmente en las etapas tempranas de la enfermedad, los síntomas pueden desaparecer completamente durante las fases de remisión. Conforme la enfermedad progresa, la probabilidad de que los síntomas no desaparezcan del todo durante los periodos de remisión aumenta.
De igual manera, es normal que durante la primera etapa de la EMRR, los síntomas no empeoren durante los periodos de remisión. Sin embargo, conforme la enfermedad avanza, es posible que durante dichos periodos los síntomas se compliquen.
Al mismo tiempo, esto coincide con la reducción en el número de episodios sintomáticos. Cuando estos patrones comienzan a presentarse, es posible que la EMRR haya progresado a un nuevo tipo de esclerosis múltiple: EMSP o EM secundaria progresiva.
EM Secundaria Progresiva (EMSP):
Puntos clave:
- En resumen: La frontera entre periodos sintomáticos y de remisión se desvanece.
- Porcentaje de pacientes que desarrollan EMSP tras sufrir EMRR: Aproximadamente un 80%
- Edad típica de diagnóstico: 10-20 años después de ser diagnosticados con EMRR.
La esclerosis múltiple secundaria progresiva (EMSP) es esencialmente la segunda etapa de la esclerosis múltiple remitente recurrente (EMRR). Normalmente, un 80% de los pacientes que son diagnosticados con EMRR desarrolla EMSP en los 10-20 años subsecuentes a su primer diagnóstico.
Mientras que la EMRR tiene episodios sintomáticos y remisiones claramente definitos, éstos se vuelven menos claros en la EMSP. Además, en caso de que existan periodos como tal, éstos suelen ser menos frecuentes y la recuperación del paciente no es siempre comleta.
Una vez que la esclerosis múltiple secundaria progresiva (EMSP) ha sido diagnosticada, los pacientes son más propensos a experimentar un deterioro lineal de sus síntomas, mas que una intermitencia entre periodos sintomáticos. Esto, se debe a que la inflamación asociada con la EMRR desciende de manera gradual conforme aumenta el daño neuronal.
Pero claro, un cambio tan drástico en la forma en que los síntomas se presentan no ocurre de la noche a la mañana. Aún así, es muy probable que el paciente note estos cambios antes de que su médico lo haga. Usualmente, para poder confirmar el diagnóstico de esclerosis múltiple secundaria progresiva, es necesario realizar una serie de estudios neurológicos y resonancias magnéticas que toma alrededor de 6 meses.
A partir de dicho diagnóstico, la EMSP puede ser catalogada como activa o inactiva; progresiva o no progresiva.
- En caso de que aún se presenten periodos sintomáticos o haya nueva actividad en la resonancia magnética, la EMSP se considera activa. En este respecto, se entiende como “nueva actividad” el aumento en número o tamaño de las lesiones en una resonancia magnética.
- La EMSP se considera progresiva cuando la enfermedad empeora con el tiempo, sin importar el patrón de episodios sintomáticos que presente.
Los médicos utilizan estos indicadores de actividad y progresión para determinar los planes de tratamiento adecuados. Por ejemplo, si la enfermedad se presenta en su forma activa, el médico puede recomendar un tratamiento modificador de la enfermedad más agresivo. Si, por el contrario, la enfermedad es más bien progresiva, es posible que se enfaticen otros aspectos como rehabilitaciones y mejoras en la morbilidad.
EM Primaria Progresiva (EMPP)
Puntos clave:
- En resumen: Deterioro gradual de los síntomas sin remisiones.
- Porcentaje de pacientes afectados: Aproximadamente 10%-20% de todos los diagnósticos de EM.
- Edad típica de diagnóstico: Entre 40 y 60 años.
Como el nombre lo sugiere, la EM primaria progresiva (EMPP) es similar a la EM secundaria progresiva (EMSP) en cuanto a que ambas se caracterizan por el deterioro gradual de los síntomas sin remisiones (aunque, en raras ocasiones, éstas pueden ocurrir).
Contrario a como ocurre en la EMSP, la EM progresiva primaria conlleva un deterioro gradual desde su inicio.
Como es de esperarse, la EMPP es sumamente variable e impredecible. Dado que se trata de apenas un 10% a un 20% del total de diagnósticos de EM, la EM primaria progresiva es la forma más rara de esclerosis múltiple.
La edad en que es diagnosticada es normalmente mayor que en el caso de las otras formas de EM, siendo así que la EMPP suele ser diagnosticada en personas de 40 años en adelante. Mientras que la EMRR afecta a más mujeres que hombres, la EMPP afecta a hombres y mujeres por igual.
Si bien los factores que causan la esclerosis múltiple aún no son del todo comprendidos, se cree que la EM primaria progresiva (EMPP) es fundamentalmente diferente a la EM remitente recurrente (EMRR). Los mecanismos que causan ambas formas se cree que son diferentes, mientras que la inflamación asociada a la EMRR se aprecia reducida en la EMPP.
A pesar de que la EMPP es menos común y ocurre a mayor edad, es más probable que resulte en discapacidad en un periodo más corto de tiempo. Por supuesto, tomando en cuenta que la EM varía entre cada caso.
Igual que ocurre con las otras formas de esclerosis múltiple, la clasificación publicada por la Sociedad Nacional de Esclerosis Múltiple wn 2013, divide a la EMPP en dos formas: activa e inactiva.
El diagnóstico y los tratamientos asociados a la EMPP son ambos sumamente complicados. Los síntomas suelen confundirse con aquellos de otras condiciones que también son comunes en la edad en que la EMPP se presenta típicamente.
Los medicamentos que normalmente se utilizan para tratar la EM remitente recurrente no están aprovados para tratar la EMPP, siendo que los beneficios anti-inflamatorios de los mismos están diseñados para evitar los periodos sintomáticos y no para prevenir el daño neuronal.
En Estados Unidos, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA por sus siglas en inglés) ha aprovado un medicamento modificador de la enfermedad cuyo principio activo es el ocrelizumab (Ocrevus como nombre comercial). Éste actúa directamente en un tipo de célula blanca que contribuye al daño neuronal.
En el Reino Unido, el ocrelizumab ha sido rechazado como tratamiento adecuado para la EMPP, aunque diversos estudios clínicos aún se llevan a cabo.
Por ende, la mayor parte del tratamiento para la EMPP se concentra en el manejo de síntomas, la rehabilitación y el bienestar físico y mental del paciente.
Y, ¿qué hay de la EM Progresiva Remitente (EMPR)?
Antes de que los últimos lineamientos correspondientes fuesen publicados en 2013, la EM Progresiva Remitente (EMPR) era reconocida como una forma de la enfermedad.
En esencia, ésta era definida como la EM primaria progresiva pero con algunas intermitencias, en donde la recuperación tras los periodos sintomáticos no es completa y la progresión de la enfermedad continúa en las remisiones. Así, la EM progresiva remitente (EMPR) era diagnosticada en un 5% del total de casos.
Los nuevos lineamientos consideran los últimos aprendizajes de de la enfermedad, enfatizando que aquellos que han sido diagnosticados con EM progresiva hoy serían probablemente diagnosticados con EM primaria progresiva. Especificamente se trata de aquellos que han sido diagnosticados con EM primaria progresiva activa, en donde la actividad nueva o inusual en la resonancia magnética es evidente.
Dada la complejidad de la esclerosis múltiple, esta publicación apenas trata la superficie del tema. Sin embargo, puede llegar a ser útil para entender las diferencias clave entre los distintos tipos de la enfermedad.
No te pierdas otros artículos interesantes del blog de MyTherapy:
